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幼年强直性脊柱炎有什么症状?可以与哪些疾病鉴别诊断?

2018-10-16 16:07| 发布者: jisow| 查看: 140| 评论: 0

简介:幼年强直性脊柱炎症状幼年强直性脊柱炎检查幼年强直性脊柱炎诊断幼年强直性脊柱炎鉴别诊断 本病男性多发,男女之比为6~9:11.起病:JAS在起病时很少有中轴关节症状,仅有12.8%~24%有腰舐椎或髋关节的僵直、活动受限 ...


1幼年强直性脊柱炎症状

    本病男性多发,男女之比为6~9:1


1.起病:JAS在起病时很少有中轴关节症状,仅有12.8%~24%有腰骶椎或髋关节的僵直、活动受限。而79%89.6%表现周围关节病或肌腱附着点病变,以下披关节受累为主。少关节炎型多于多关节炎型。即使在多关节炎型中受累关节通常少于10个。


2.周围关节病:起病时,下肢受累占82%〜98%,上肢受累仅占12.8%16%。周围关节病变通常呈间断性发作,受累关节为:膝、踝、足的跖骨、趾骨及跗骨关节,髋关节多在后期受累,而手指小关节极少受累。关节滑膜的病理改变类似类风湿关节炎,但淋巴细胞、单核细胞浸润的程度及毛细血管网形成的数量均较低。


3.周围性肌腱附着点病变:肌腱附着点处炎症是JAS的典型临床表现,80%病人在发病过程中有此症。尤其附着跟骨的足底筋膜及跟腱病多见。髌骨及胫骨粗隆也可受累。肌腱附着点的慢性炎症常引起相连骨实质的侵袭性破坏和囊性变化,伴骨膜下新骨形 成,引起多骨增生及骨刺韧带骨赘形成。显微镜下:以慢性肉芽肿性炎症、淋巴细胞增生为主,也可见到巨噬细胞和组织细胞。儿童时期有肌腱端炎、B27阳性,成年后约70%成为典型的AS


4.中轴病变:中轴病变多在起病的数月至数年出现。髋关节X线变化,几乎皆为12岁以后的病人。表现腰舐部、髋部疼痛,逐渐出现腰椎活动受限,弯腰困难。髋关节受累绝大多数发生在发病的头10年内,如果发病10年内无髓关节受累,以后再发生髋关节病变几率很低,在病程早期或发病即有髋关节受累者易于发生破坏性病变。儿童时期很少波及胸椎和颈椎。


5.关节外表现:JAS病人5%~10%有高热、体重下降、肌无力、肌萎缩及全身衰竭状态,少数病人有淋巴结肿大和严重贫血。14%~27%有反复发作的虹膜睫状体炎,多为单侧眼受累,持续4~6周缓解,很少留有后遗症。关于主动脉瓣关闭不全及寰枢椎关节半脱位致中枢系统并发症、肾淀粉样变性和继发于非甾体药的肾乳头坏死临床有极个别报道。


6.全身症状:可伴有发热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍。


幼年强直性脊柱炎有什么症状?可以与哪些疾病鉴别诊断?94 作者: 来源:


2幼年强直性脊柱炎检查

1.活动期可见到轻中度贫血、白细胞增多、血沉增快、血小板增多,也可见到IgMIgGIgA的增髙。


2.RF、ANA明性,HLA-B27阳性。


3.X线改变:骶髂关节炎:早期表现为骶髂关节边缘模糊、骨质破坏,以后出现骶髂关节两侧硬化、关节腔狭窄,严重骨质融合,关节腔消失。脊柱X线:早期骨质疏松以后骨质破坏,后期椎间盘间隙钙化、骨化,将相邻椎体连合而呈竹节样改变。偶可见到跟骨骨糜烂、骨刺形成。


    放射性核素扫描无意义,因为髋关节可摄取同位素。CT及MRI对诊断意义更大。


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3幼年强直性脊柱炎诊断

    X线证实的慨骼关节炎加下列条件中至少两条:


1.有腰背痛史。


2.外周关节炎,尤其在下肢。


3.足跟痛或肌腱端炎。


4.HLA-B27阳性。


5.脊柱关节病的家族史。


幼年强直性脊柱炎有什么症状?可以与哪些疾病鉴别诊断?99 作者: 来源:


4幼年强直性脊柱炎鉴别诊断

1.除JAS外,儿童时期还包括其他儿童脊柱关节病,与JAS相同之处是HLA-B27多呈阳性,RF为明性,常伴骶髂关节炎及脊柱炎,现鉴别如下:


(1)瑞特综合征:多见于年长男孩,常发生于志贺菌、耶尔森菌、空肠弯曲菌和衣原体感染后,表现为尿道炎、结膜炎及关节炎,也称尿道--关节综合征。全身表现可有发热、皮疹、胃肠炎。


(2)炎症性肠病:主要指溃疡性结肠炎和限局性小肠炎,临床以便血、腹泻为主,可伴有关节炎。关节炎常与肠病活动有关,很少发展为关节的破坏和畸形。


(3)反应性关节炎:关节炎多发生于志贺菌、耶尔森菌、沙氏菌和衣原体引起的胃肠道感染的数月或数周,预后较好。


(4)银屑病芙节炎:本病在儿童较少见,以女性多见,多数患儿有远端指间关节受累及跟腱炎,关节炎可发生于银屑病后,也可先于银屑病。除关节炎外,患儿可有指甲凹陷。


2.JAS与JRA的区别

(1)起病情况:JAS多见于男性,常以下肢关节炎为首发症状,受累关节少且常不对称,而JRA多为多关节对称性发病,以上肢关节受累为主,多见于女性。JAS患者HLA-B27阳性、RF 多数阴性,JRA患者HLA-B27阴性,RF阴性或阳性。


(2)病情进展情况:JAS外周关节以髋、踝、足跟X线改变最多见,除髋关节外,其他关节很少出现明显的骨侵犯表现。US可侵及腰椎间盘,JRA主要侵犯颈部椎体。JAS手足小关节发病时,关节囊肿胀、骨质疏松不如JRA明显。JAS以肌腱端炎症状突出,而JRA以滑膜炎为突出。JAS中轴关节症状随病程进展增多,最终出现X线舐骼关节炎改变,JRA则很少出现X线骶髂关节炎的改变。


幼年强直性脊柱炎有什么症状?可以与哪些疾病鉴别诊断?0 作者: 来源:


3.JAS与AS的鉴别:JAS临床以包括足跟在内的外周关节受累多,受累率达100%,表现反复发作的膝、踝、髋、跖趾、趾间关节等下肢关节为主的关节炎,往往寡关节比多关节常见,多为单侧关节或呈不对称性。而附着点以足为主,如足底筋膜跟骨、第5跖骨基部、第1和第5跖骨头、跟腱跟骨、髌骨、胫骨粗隆等附着点。而较少以特征性的腰骶部疼痛、发僵起病。AS则以包括颈椎在内的中轴关节受累多,外周关节受累率仅占24%〜75%。JAS虹膜睫状体炎发生率低于AS,虽可反复发作,但多不留残疾,且全部发生于B27阳性的多关节型者。CT表现:JAS舐髂关节四级改变、脊柱椎体变形、骨桥及骨赘形成较成人发生率低,中轴关节改变较成人少。


    JAS还需与关节结核、骶骼关节区的骨转移瘤及脊髓肿瘤、布氏杆菌性关节炎、化脓性关节炎、风湿热相鉴别。


①关节结核好发于5〜15岁儿童,临床多有原发结核病灶,有结核中毒症状,结核菌素试验阳性。以膝关节结核多见,觝髂关节结核少见,且舐骼关节结核常合并周围关节冷脓肿,而少见骨质疏松。


②骶髂关节区的骨转移瘤及脊髓肿瘤,临床疼痛剧烈,X线常表现虫烛状、斑片状骨破坏或融合成大片状的骨质缺损,无骨质硬化边,或见斑点状、棉球状高密度影甚至于象牙样骨质密度。


③布氏杆菌性关节炎骶髂关节X线改变虽与强直性脊柱炎相同,但多病于牧区,常有急性感染史,布氏杆菌补体结合实验或血清凝集反应呈阳性。


④化脓性  关节炎以单关节病变为主,局部红肿热痛明显,全身感染中毒症状重,常伴高热、寒战,末梢血白细胞明显升高,关节液混浊,涂片有大量脓细胞。


⑤风湿热表现为游走性关节肿痛,无关节畸形,常伴心脏损害、皮下小结、环形红斑等,血清抗链球菌溶血素0升高,HLA-B27阴性。


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