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一文系统介绍什么是强直性脊柱炎!

2018-11-26 11:26| 发布者: jisow| 查看: 108| 评论: 0

简介:强直性脊柱炎的概述强直性脊柱炎的临床表现强直性脊柱炎的检查强直性脊柱炎的诊断强直性脊柱炎的鉴别诊断强直性脊柱炎的治疗强直性脊柱炎的预后 强直性脊柱炎( ankylosing spondylitis,As)是一种原因不明的、以中轴 ...


1强直性脊柱炎的概述

    强直性脊柱炎( ankylosing spondylitis,As)是一种原因不明的、以中轴关节慢性炎症性疾病,主要累及骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及髋、膝、踝和肩等四肢外周关节。可引起椎间盘纤维化及其附近韧带钙化和骨性强直,其特征性病理变化是肌腱、韧带、骨附着点病变(肌腱端病)。我国普通人群强直性脊柱炎患病率为0.3%~0.5%,多发于10~40,好发于青壮年男性。本病有家族遗传倾向,HLA-B27有较强相关性。


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2强直性脊柱炎的临床表现

(一)一般症状

    起病缓慢而隐匿,早期可有低热、盗汗、纳差、乏力、消瘦等症状。


(二)典型症状

    腰背部疼痛或不适是最常见的症状,疼痛位于骶髂关节处或臀部,腹股沟部疼痛,逐渐加重并影响腰椎活动,伴僵直感。其特点是多夜间出现,伴翻身困难,清晨或久坐后起立时僵直感尤其明显,但活动后可以明显减轻,最终岀现脊柱运动功能障碍和强直畸形。肌腱附着点病变如足跟痛、足底痛(足底筋膜炎)、肩周及胸锁关节交界处、耻骨联合及胫骨结节等部位疼痛。胸廓受累时出现胸 痛、胸廓扩张受限。查体时骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病最早的阳性体征。随着病情发展,脊柱各个方向活动受限,胸廓扩展范围缩小,颈椎强直。具体阳性体征见体格检查章节。


(三)外周关节症状

    约50%的患者以外周关节炎为首发症状,受累关节以髋、膝、踝等下肢大关节为主,髋关节受累最多见,常为双侧隐匿起病,并较其他关节病变受累更易致残。晚期常出现髖关节的屈曲挛缩,引起固定的步态;直立位时双膝关节被迫维持某种程度的屈曲。而肘、手和足的小关节及颞颌关节也可见疼痛和局部压痛。


(四)关节外表现

    眼炎甚至是本病的首发症状,可出现虹膜炎或葡萄膜炎,单侧或双侧交替发作,有些甚至会出现视力障碍,发生率达25%~30%心血管系统受累少见,病变主要包括升主动脉炎、主动脉关闭不全和传导障碍。肺实变是少见的晚期关节外表现,以缓慢进展的肺上段纤维化为特点。X线片检査见条索状或斑片状模糊影,逐渐出现囊性变,出现肺大泡。肾脏受累较少见,以淀粉样变及lgA肾病为主。神经系统病变的出现常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关。


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3强直性脊柱炎的检查

(一)实验室检查

    活动期患者可见血沉增快,C反应蛋白增高及轻度贫血。类风湿因子阴性和免疫球蛋白轻度升高。强直性脊柱炎患者HLA-B27阳性率达90%左右,目前已成为诊断强直性脊柱炎重要的参考条件。

 

(二)影像学检查

    1.骶髂关节X线片。强直性脊柱炎最早的变化发生在骶髂关节。该处的X线显示软骨下骨缘模糊,骨质糜烂,关节间隙模糊,骨密度 增高及关节融合。骶髂关节ⅹ线片的病程度分为5:0级为正常;1级可疑;2级有轻度骶髂关节炎;3级有中度骶髂关节炎;4级为关节融合强直。

    2.脊柱X线片。脊柱的X线片表现有椎体骨质疏松和方形变,椎小关节模糊,椎旁韧带钙化以及骨桥形成。晚期可有严重的骨化性骨桥表现,呈“竹节样变”。

    3.髋关节X线片。髖关节受累者可表现为双侧对称性关节间隙变窄、软骨下骨不规则硬化,髋骨和股骨头关节面外缘的骨赘形,还可引起骨性强直。

    4.其他部位X线片。骨盆、足跟等部位X线片可见耻骨联合、坐骨结节和肌腱附着点(如跟骨)的骨质糜烂,伴邻近骨质的反应性硬化及绒毛状改变,可出现新骨形成。

    5.CT检查。典型的患者X线片检查可有明显改变,但对于病变处于早期的患者X线表现为正常或可疑,骶髂关节及髋关节CT检查可以增加敏感性且特异性不减。

    6.MRI检查。在强直性脊柱炎早期X线平片不易发现骶髂关节的改变,MR对异常信号的高敏感性,以及断层的高分辨率避免了影像结构重叠,可以清晰地显示滑膜部及韧带部结构清楚,尤其MIR对早期轻微的关节面骨质信号异常的显示,敏感性明显高于X线平片。除了清楚地显示强直性脊柱炎的慢性炎症病变,如硬化、侵蚀、脂肪沉积、骨桥/直等外,对急性炎症病变如骨髓水肿、滑囊炎、滑膜炎、附着点炎等的程度,对评价疾病的急性炎症活动度和慢性炎症病变的程度有较高的价值。


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4强直性脊柱炎的诊断

(一)1984年修订的纽约标准

    1.至少有3个月的腰背部疼痛及僵硬,休息不缓解,活动后可缓解。

    2.腰椎在前屈、侧弯、后仰三个方向皆受限, Schober试验阳性,-地距离增加,-墙距离增加。

    3.扩胸度测量按年龄、性别较正常人降低,取第4肋间隙水平测,扩张≤2.5cm

    4.骶髂关节炎X线改变分级。

    确诊强直性脊柱炎为:(1)双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级,同时至少有1~3中任一项者;(2)单侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级,或双侧骶髂关节炎Ⅱ级,并具备临床标准第1,或具备标准第2项、第3项者。可疑强直性脊柱炎为:双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级,但不具备任何一项临床标准者。


(二)对有以下表现者应警惕本病,及早进一步检查

    1.年轻,尤其是男性患者常有腰背疼痛。

    2.晨起腰区僵硬感,活动后可缓解。

    3.腰骶区隐痛或臀区痛。

    4.下肢关节不对称疼痛,伴肌肉疼痛,RF阴性。

    5.足跟、足底痛或其他韧带骨附着点痛。

    6.反复发作虹膜炎。

    有上述表现者应进一步拍骶髂关节X线片,检验HLA-B27,必要时做骶髂关节CTMRI;同时排除银屑病性关节炎、炎性肠病或赖特综合征关节炎,即可作出原发性强直性脊柱炎的诊断,而不要等到脊柱明显强直时才明确诊断。


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5强直性脊柱炎的鉴别诊断

(一)类风湿关节炎

    本病多见于女性。多呈对称性关节炎,常见畸形有手梭形肿胀、天鹅颈样畸形等,初期以关节滑膜渗出性病变为主,随着病变发展转为慢性,同时渗出性病变发展为增殖性、肉芽肿性病变,节活动范围减小;以后由于滑膜肉芽肿侵蚀到骨软骨,引起关节面移位及脱臼,再加上韧带及关节囊等关节周围组织破坏和瘢痕形成。患者的关节区常可见类风湿皮下结节。类风湿因子阳性,其阳性率在类风湿关节炎患者可达60%~95%


(二)腰椎间盘突出

    腰椎间盘突出是引起腰背痛的常见原因之一。本病多为活动后疼痛,卧床休息症状减轻。无疲劳感、消瘦、发热等全身症状,验室检查血沉、C反应蛋白、血常规等指标无异常。通过Ⅹ线片、CTMRI或椎管造影检查鉴别。


(三)银屑病关节炎

    银屑病关节炎最易累及远端指(趾)间关节,分布不对称,常伴有银屑病皮肤和指()甲病变,早期可见关节周围软组织肿胀,现典型的腊肠指(),晚期受累关节发生半脱位或强直远端指间关节可出现屈曲畸形。


(四)肠病性关节炎

    本病除可有类似反应性关节炎的急性非对称性少关节炎外,还伴有明显的胃肠道症状,如反复腹痛、脓血便、里急后重等,纤维结肠镜检查可以明确克罗恩病或溃疡性结肠炎的诊断。


(五)髂骨致密性骨炎

    本病多发于20~25岁女性,多见于妊娠或产后妇女,肥胖女性更易患,表现为骨质硬化为特点的非特异性炎症,慢性发病,病程较长,临床症状一般较轻,可出现轻度的下背部、腰骶部疼痛、酸沉感,疼痛呈间歇性,骶髂关节X线片或CT显示,病变累及双侧骶髂关节中下2/3髂骨耳状面或全部耳状面,病变致密,均匀一致,略呈三角形,未见有骨质破坏及透亮区。病变内缘为髂骨关节面,外缘整齐。骶髂关节面光整,关节间隙无明显改变,骶骨未见异常。病变进展缓慢,邻近骨质疏松改变不明显。实验室检查HLA-B27阳性率如正常人群。


(六)腰肌劳损

    本病多由于腰背肌纤维、筋膜等软组织的慢性损伤而产生腰,起病缓慢,症状时轻时重,多在休息后减轻,劳累后加重。一般无外周关节肿痛,无晨僵现象。X线改变可有腰椎轻度骨质增生、骨质疏松等。实验室检查血沉、C反应蛋白正常,HLA-B27阴性。大小关节皆可受累,较多侵及上肢小关节,但很少累及骶髂关节及脊,骨质疏松改变比强直性脊柱炎明显。


(七)骶髂关节结核

    常为一侧发病,且以破坏为主,软骨下硬化不明显,身体其他部位可发现结核病灶。


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6强直性脊柱炎的治疗

(一)一般治疗

    首先进行健康教育,教育患者正确认识本病,使其了解本病的治疗原则及药物的用法和不良反应等,积极配合治疗。嘱咐患者避风寒,忌过劳,防止外伤,避免骨折,多进富含钙质的食物如牛奶、鸡蛋、精瘦肉、绿叶蔬菜等。体育锻炼是基础,有非常重要的作用。可以保护患者脊柱、髋、膝等四肢关节的生理功能状态,维持脊柱、四肢、胸廓关节的活动度,防止脊柱、关节畸形。嘱咐患者适当进行太极、游泳、拉伸、慢跑、肌肉锻炼是有效的锻炼方法。


(二)药物治疗

    1.非甾体类抗炎药( NSAIDs)。该类药通过抑制环氧化酶(COX)的活性,减少前列腺素的生成。减少炎症反应,起到抗炎、镇痛、解热的作用。作为强直性脊柱炎治疗疼痛和晨僵的一线用药,起效快、效果明显。常用的药有:双氯芬酸钠50mg,每日2;美洛昔康7.5mg,每日2;塞来昔布0.2g,每日2;依托考昔60mg,每日1次。可与弱阿片类镇痛剂合用。


    2.慢作用药物。该类药物较 NSAIDs发挥作用慢,临床症状改善大约需要1~6个月,能够阻止关节破坏、保持关节功能、延缓病情进展。

    (1)首选柳氮磺吡啶( sulfasalazine,SSZ)。柳氮磺吡啶可以减轻关节局部炎症和晨僵,可以使血沉和C反应蛋白水平下降,控制强直性脊柱炎症。一般1~2个月起效,由每次0.25~0.5g,每日3次开始,每周增加0.25g,增加至0.75g,每日3,逐渐加量至每日2~3g,分次口服。维持1~3年。本品常见不良反应有皮疹恶心、呕吐、腹痛、腹泻、消化不良、肝酶升高,男性精子减少及形态异常(停药后可恢),偶有骨髓抑制,磺胺过敏者禁用。

    (2)甲氨蝶呤。通过抑制细胞内二氢叶酸还原酶,使嘌呤合成受抑,抑制细胞增殖。同时可抑制白细胞的趋向性,有直接抗炎作用。其起效时间为1~2个月,用法为75~15mg,每周一次,可以口服、肌注或静注。小剂量应用很少引起严重不良反应。常见不良反应有胃肠道症状、口炎、皮疹、脱发、转氨酶升高,偶有骨髓抑制、肝纤维化、肺间质病变(罕见但严重,可能危及生命),可引起流产、畸胎和影响生育能力。注意检测肝功能、肾功能、全血细胞计数。

    (3)沙利度胺。部分难治性强直性脊柱炎患者选用沙利度胺( thalidomide),临床症状可明显缓解,血沉及C反应蛋白炎性指标可改善。初始剂量为每晚50mg,10~14d递增50mg,至每晚100~200mg维持治疗。常见不良反应为嗜睡、口渴、肝酶增高、镜下血尿及指端麻刺感等。对长期用药者应定期做神经系统检査。

    (4)来氟米特。对强直性脊柱炎外周关节受累者可应用10~20mg/d,每日一次。与MTX及柳氮磺吡啶有协同作用,常联合使用。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降,服用初期定期查肝功和血常规。

    (5)糖皮质激素。一般不主张口服或静脉全身应用。对顽固性肌腱端病和持续滑膜炎能迅速缓解疼痛、肿胀,对眼前色素膜炎可以通过扩瞳和激素点眼得到控制。对难治性虹膜炎可能需要全身应用激素或免疫抑制剂药物治疗。对全身用药效果不佳的顽固性外周关节炎(如膝关节)积液,关节腔内注射糖皮质激素复方倍他米松,利于减轻关节炎症状,改善关节功能。但一年内不宜超过3次。过多的关节腔穿刺除了并发感染外,还可发生类固醇晶体性关节炎。


    3.生物制剂。TNF-α拮抗剂治疗能改善强直性脊柱炎的症状、体征,降低CRP水平,改善MRI上炎症表现,可能延缓强直性脊柱炎放射学进展(但争论持续存在,尚待继续研究)。如英夫利昔单抗( infliximab)、依那西普( etanercept)、阿达木单抗(修美乐)治疗强直性脊柱炎疗效肯定,耐受性好。应用方法可参考类风湿关节炎治疗指南,常与甲氨蝶呤联合用药。


(三)外科治疗

    强直性脊柱炎患者经过内科积极正规药物治疗不能控制,严重髋关节强直和畸形是致残的主要原因。人工全髋关节置换术是最佳选择,是有效的治疗手段。


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7强直性脊柱炎的预后

    患者病情轻重差异较大,一般预后较好,部分患者病情反复持续进展,有的长期处于相对稳定状态。脊柱骨折、心血管系统损害和肾淀粉样变性会使某些患者生存期缩短。

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