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简单说一说什么是萎缩性肌强直

2019-1-28 10:09| 发布者: jisow| 查看: 378| 评论: 0

简介:萎缩性肌强直又名肌强直性营养不良症,是一种与遗传有关的,以肌强直、肌萎缩并伴多器官受损症状为主要表现的肌肉疾病。该病属于中医痿证、痉证等病症范畴,乃由阴阳气血亏虚、筋脉肌肉失养或风寒、瘀血阻滞经络所致。 ...
    萎缩性肌强直又名肌强直性营养不良症,是一种与遗传有关的,以肌强直、肌萎缩并伴多器官受损症状为主要表现的肌肉疾病。该病属于中医痿证、痉证等病症范畴,乃由阴阳气血亏虚、筋脉肌肉失养或风寒、瘀血阻滞经络所致。

简单说一说什么是萎缩性肌强直21 作者: 来源:


【诊断要点】

    1.发病特点:多见于15~35岁男性;起病隐袭,进展缓慢。

    2.临床表现:

    (1)肌强直:首见手肌活动僵硬、笨拙,用力握拳后不能立即松弛,亦可累及前臂肌、舌肌,一般症状不重,寒冷刺激后加重,重复运动后减轻,亦可出现叩击性肌强直。

    (2)肌萎缩无力:上肢以前臂和手部肌肉萎缩、无力为重;下肢以胫前肌最先受累,有足下垂和跨阈步态;头面部可见眼睑下垂、面肌无力、颞肌和咬肌萎缩,呈现特殊的肌病面容,亦可出现说话时鼻音和吞咽困难。

    (3)多器官受损症状:如白内障、额顶禿发、睾丸萎缩、月经失调、心律不齐、传导阻滞、鼓肠、便秘、排尿困难、颅骨增厚、听力丧失、智力减退、精神障碍等。

    3.辅助检查:

    (1)尿肌酸、3-甲基组氨酸排出减少,尿肌酐正常;血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶活性正常。

    (2)肌电图出现肌强直电活动,寒冷条件下增多、温暖条件下减少。

    (3)脑电图可见基本节律慢波化或散在慢波。

    (4)CT检查可见大脑皮质萎缩或脑室扩大。

简单说一说什么是萎缩性肌强直96 作者: 来源:


【鉴别诊断】

    1.先天性肌强直:发病较早,肌肉受累较广泛,无肌肉萎缩,伴假性肥大。

    2.进行性肌营养不良:不累及面肌(除面肩胛肱型外)和手部诸肌,以近端肌肉萎缩为主,无肌强直。

    3.运动神经元病:从上肢远端肌肉萎缩开始有肌束颤动,无叩击性肌强直,肌电图为神经源性前角受累改变。

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