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强直性肌营养不良是什么病?

2019-3-9 11:29| 发布者: jisow| 查看: 146| 评论: 0

简介:强直性肌营养不良相信很多人都没听说过,它是一种以肌无力和肌肉萎缩发病为主的遗传性疾病,此病多发生在青春期,而且男性发病率要高于女性,当强直性肌营养不良发展到晚期会导致吞咽困难,给患者的生命造成了严重的 ...
    强直性肌营养不良相信很多人都没听说过,它是一种以肌无力和肌肉萎缩发病为主的遗传性疾病,此病多发生在青春期,而且男性发病率要高于女性,当强直性肌营养不良发展到晚期会导致吞咽困难,给患者的生命造成了严重的威胁。

  强直性肌营养不良是什么病?强直性肌营养不良,于1890年由Delege首先描述,系多系统损害的常染色体显性遗传病,国内报道本病染色体畸变率高达50%,连锁分析已确定本病基因位于19q13。31~q13。33,本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后发病,男多于女。

  近年研究认为其发病机制是由于患者体内广泛膜异常导致的多系统损害,包括骨骼肌膜、红细胞膜、晶状体膜和血管膜等。多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆。

强直性肌营养不良是什么病?44 作者: 来源:


  强直性肌营养不良可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。

  肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆。

    由于强直性肌营养不良的发生给患者的生活带来了很大的影响,所以早发现、早诊断,对治疗强直性肌营养不良会起到很大的帮助。
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